午後 問141管理栄養士 第32回

解説

正解は5。ガラクトース血症I型は、ガラクトースをグルコースに変える経路の酵素ガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼが先天的に欠損している病気で、ガラクトースとガラクトース-1-リン酸が体内にたまり、肝障害、白内障、発育障害などを起こす。ガラクトースは、乳糖（ラクトース）がグルコースとガラクトースに分解されて生じるので、母乳や牛乳に含まれるラクトースを除去し、無乳糖ミルクや大豆乳を用いる。だから5が正しい。

• 1は、グルコース（ブドウ糖）はガラクトースを含まず、体の主なエネルギー源として必要。除去しない。
• 2は、フルクトース（果糖）はガラクトースと関係がない。除去の対象になるのは遺伝性果糖不耐症。
• 3は、スクロース（ショ糖）はグルコースとフルクトースからなり、ガラクトースを含まない。
• 4は、マルトース（麦芽糖）はグルコース2分子からなり、ガラクトースを含まない。

根拠：出題基準「臨床栄養学」先天性代謝異常症（ガラクトース血症、フェニルケトン尿症など）の栄養管理。日本先天代謝異常学会の診療ガイドライン。小児科学の標準的な整理で、法令の規定ではない。