午後 問135管理栄養士 第35回

解説

正解は5。糖原病Ⅰ型（フォン・ギールケ病）は、肝臓でグリコーゲンやグルコース-6-リン酸からブドウ糖を作る最終段階の酵素（グルコース-6-ホスファターゼ）が欠損する病気だ。肝臓に蓄えたグリコーゲンからブドウ糖を取り出せず、糖新生もできないため、食事の間隔があくと重い低血糖と乳酸アシドーシスを起こす。治療の基本は、血糖を切らさないことだ。日中は糖質を含む食事を頻回にとり、夜間や食間には消化吸収がゆっくり進む生のコーンスターチを与えて、長時間にわたってブドウ糖を供給する。だから5が正しい。

• 1は、エネルギーを制限すると低血糖を起こしやすくなる。成長に必要なエネルギーは確保する。
• 2は、たんぱく質の制限は不要。制限するのはフェニルケトン尿症や尿素サイクル異常症など別の疾患。
• 3は、フェニルアラニンを制限するのはフェニルケトン尿症。糖原病では必要ない。
• 4は、食事の回数を減らすと空腹時間が長くなり、低血糖の危険が高まる。少量頻回が原則。

根拠：出題基準「臨床栄養学」先天性代謝異常症の栄養管理（糖原病Ⅰ型）。小児代謝学の標準的な整理で、法令の規定ではない。