カコモンノート

午後 問184管理栄養士 第35回

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第35回令和3年

K 小児病院に勤務する管理栄養士である。先天性代謝異常等検査でフェニルケトン尿症を指摘された患児の母親に、栄養食事指導を行うことになった。患児は、生後 1 か月、男児。出生体重 2,700 g、身長 48 cm。身体・精神に明らかな所見を認めない。 治療用ミルクと並行して、離乳食を開始する時期となった。「舌でつぶせる固さ」の時期の離乳食献立として、最も適切なのはどれか。 1 つ選べ。

選択肢をえらぶと、答えと解説が出ます

選択肢をえらぶと、
ここに答えと解説が出ます
正答 3

解説

正解は3。フェニルケトン尿症の食事療法は、血中フェニルアラニンを治療域に保つため、たんぱく質の摂取量をきびしく制限し、必要なアミノ酸はフェニルアラニンを除いた治療用ミルクから補う。フェニルアラニンはあらゆるたんぱく質に含まれるので、肉、魚、卵、大豆製品、乳製品など高たんぱく質の食品は避け、いも、野菜、果物、低たんぱく質の加工食品を中心に離乳食を組み立てる。「舌でつぶせる固さ」は離乳中期(7、8か月頃)の形態。じゃがいものマッシュも煮たりんごも、たんぱく質がごく少なく、舌でつぶせる固さに調理できる。だから3が正しい。

  • 1は、つぶし粥は形態としては適切だが、豆腐は大豆のたんぱく質を多く含み、フェニルアラニンの摂取量が多くなるので避ける。
  • 2は、さつまいものマッシュは適するが、卵黄はたんぱく質が多く、フェニルケトン尿症の離乳食には向かない。
  • 4は、魚はたんぱく質が多く避けるべき食品。つぶしたバナナ自体はよい。

根拠:出題基準「臨床栄養学」先天性代謝異常症(フェニルケトン尿症)の食事療法(フェニルアラニン制限、治療用特殊ミルク)、「応用栄養学」離乳の進め方。授乳・離乳の支援ガイド(2019年改定版)の離乳中期「舌でつぶせる固さ」。日本先天代謝異常学会のフェニルケトン尿症の診療ガイドライン。

KEY POINT
フェニルケトン尿症の離乳食は肉・魚・卵・大豆・乳製品を避け、いも・野菜・果物が中心。舌でつぶせる固さは離乳中期。
出典:厚生労働省 第35回管理栄養士国家試験 午後 問184(https://www.mhlw.go.jp/content/10904750/000755061.pdf)(厚生労働省)
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