問137薬剤師 第104回
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新生児マススクリーニングは、先天性代謝異常を出生直後に早期発見し、栄養療法による早期治療を目指す事業である。近年、新たな新生児マススクリーニングとしてタンデムマス法を用いた脂肪酸代謝異常症の検査が始まった。検査できる主な脂肪酸代謝異常症には、カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ-1（CPT-1）欠損症、極長鎖アシル CoA 脱水素酵素（VLCAD）欠損症、中鎖アシル CoA 脱水素酵素（MCAD）欠損症がある。図 1 はヒトにおける長鎖脂肪酸と中鎖脂肪酸の代謝の概略である。ミトコンドリアにおいて、VLCAD は長鎖脂肪酸、MCAD は中鎖脂肪酸のβ酸化に関与する。なお、 3 種の代謝異常症に関わる酵素を［ ］で示している。 図 1 に関する記述のうち、正しいのはどれか。2つ選べ。
2つえらぶと、答えと解説が出ます
2つえらぶと、
ここに答えと解説が出ます
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正答 1・4解説
正解は1と4です。図1で長鎖脂肪酸はCPT-1でアシルカルニチンになってからミトコンドリア内に運ばれ、この段階が分解の律速段階なので1は正しいです。CPT-1は脂肪酸合成の中間体マロニルCoAで阻害されるので2は誤りです。β酸化ではNAD⁺からNADHが生じるので3は逆です。生じたアセチルCoAはクエン酸回路に入るので4は正しいです。図で中鎖脂肪酸はCPT-1を通らずMCADの回路で分解されるため、VLCAD欠損でもアセチルCoAを作れ、5は誤りです。
KEY POINT
長鎖脂肪酸の分解はCPT-1が律速、マロニルCoAで阻害「生物」の他の問題
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出典：厚生労働省「第104回薬剤師国家試験」問題（第2分冊）（厚生労働省）
厚生労働省ホームページの公共データ利用規約（PDL1.0）に基づき、出典を明記して掲載しています。問題文・選択肢は厚生労働省が公表した問題PDFから文字を起こしたもので、内容は変えていません。文字で表す都合で、上付き・下付きの字は小さい字、分数は「分子/分母」の1行、囲み枠の空欄は［ ］で表しています。表・構造式・グラフ・写真は、問題PDFの図を切り抜いて載せています。文意を変える書き換えはしていません。解説は当サイトが独自に作成したものです。
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